جابجایی عروق بزرگ یکی از مهمترین ناهنجاریهای مادرزادی قلب است که در آن ارتباط طبیعی میان بطنها و شریانهای بزرگ قلب تغییر میکند. این بیماری میتواند باعث شود خون کماکسیژن بهجای ورود به ریهها، دوباره به گردش عمومی بدن بازگردد و خون اکسیژندار نیز بدون عبور مناسب از ریهها در بدن گردش کند.
اکوکاردیوگرافی نقش اساسی در تشخیص جابجایی عروق بزرگ، بررسی ارتباط حفرههای قلب، ارزیابی مسیر جریان خون و شناسایی ناهنجاریهای همراه دارد. در موارد پیچیده، اکو ساختاری، اکو سهبعدی، تصویربرداری جنینی و روشهایی مانند امآرآی یا سیتی قلب ممکن است برای تکمیل بررسی استفاده شوند.

مدلسازی دقیق ناهنجاری جابهجایی عروق بزرگ (TGA) و شبیهسازی مسیرهای بسته و مختلشده گردش خون سیستمیک و ریوی.
جابجایی عروق بزرگ چیست؟
در قلب طبیعی:
– بطن راست خون کماکسیژن را به شریان ریوی میفرستد؛
– خون در ر وریدهای ریوی به ده میشود؛
– خون اکسیژندار از طریق وریدهای ریوی به دهلیز چپ بازمیگردد؛
– بطن چپ خون را از طریق آئورت به سراسر بدن پمپ میکند.
در جابجایی عروق بزرگ، محل اتصال شریانهای بزرگ به بطنها یا ارتباط فضایی آنها غیرطبیعی است. این تغییر میتواند مدار گردش خون را مختل کند و شدت آن به نوع جابجایی و وجود ارتباطهای اضافی میان بخش راست و چپ قلب بستگی دارد.
ناهنجاری عروق بزرگ
دو شریان اصلی که از قلب خارج میشوند، عبارتاند از:
– آئورت؛
– شریان ریوی.
شایعترین نوع جابجایی عروق بزرگ، یعنی جابجایی دکسترو یا d-TGA، آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ خارج میشود. در نتیجه، دو مدار گردش خون بهجای آنکه پشت سر هم قرار بگیرند، تقریباً بهصورت موازی عمل میکنند.
در این حالت:
– خون کماکسیژن از بطن راست وارد آئورت و گردش عمومی میشود؛
– خون اکسیژندار از بطن چپ دوباره به ریهها بازمیگردد.
این وضعیت در نوزاد پس از تولد میتواند باعث کبودی شدید شود. ادامه حیات به وجود مسیرهایی برای مخلوط شدن خون، مانند سوراخ بیندهلیزی، نقص دیواره بینبطنی یا باز ماندن مجرای شریانی، وابسته است.
ناهنجاری خروجی بطنها
جابجایی عروق بزرگ گاهی همراه با اختلالات دیگری در مسیر خروجی بطنها دیده میشود. این مشکلات ممکن است شامل موارد زیر باشند:
– خروج هر دو شریان بزرگ از یک بطن؛
– تنگی مسیر خروجی بطن راست یا چپ؛
– قرارگیری غیرطبیعی آئورت نسبت به شریان ریوی؛
– تغییر شکل قوس آئورت؛
– وجود یک شریان بزرگ مشترک؛
– ارتباط غیرطبیعی میان بطنها و عروق بزرگ.
یکی از این ناهنجاریها خروج دو شریان بزرگ از بطن راست یا DORV است. در این بیماری، هر دو شریان بزرگ بهطور کامل یا عمده از بطن راست منشأ میگیرند و معمولاً یک نقص دیواره بینبطنی نیز وجود دارد. مسیر جریان خون و شدت بیماری به محل نقص بینبطنی و ارتباط آن با آئورت یا شریان ریوی بستگی دارد.

مقایسه ساختاری وارونگی بطنی و مسیر ریشههای شریانی در دو فرم بالینی شایع جابهجایی عروق بزرگ قلب.
انواع جابجایی عروق بزرگ
عبارتند از
جابجایی کامل عروق بزرگ
در جابجایی کامل، معمولاً آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ خارج میشود. این نوع بیماری اغلب در دوران نوزادی تشخیص داده میشود.
علائم میتوانند از ساعات اولیه پس از تولد آغاز شوند و به شدت اختلال در اکسیژنرسانی و میزان ارتباط میان دو مدار گردش خون بستگی دارند.
جابجایی اصلاحشده مادرزادی
در جابجایی اصلاحشده مادرزادی عروق بزرگ یا ccTGA، هم ارتباط دهلیزها با بطنها و هم ارتباط بطنها با شریانهای بزرگ تغییر کرده است. در نتیجه، مسیر گردش خون ممکن است از نظر اکسیژنرسانی نسبتاً اصلاح شده باشد؛ اما بطن راست همچنان وظیفه پمپاژ خون به گردش عمومی را بر عهده دارد.
این وضعیت ممکن است سالها بدون علامت باقی بماند، اما در طول زمان احتمال بروز مشکلات زیر وجود دارد:
– نارسایی دریچه تریکوسپید؛
– کاهش عملکرد بطن راست؛
– اختلالات ریتم قلب؛
– بلوک قلبی؛
– نقص دیواره بینبطنی؛
– تنگی مسیر خروجی قلب.
اکو در این بیماران برای شناسایی ارتباط غیرطبیعی حفرهها، بررسی عملکرد بطن راست و ارزیابی دریچههای قلب اهمیت زیادی دارد.

نمایش گرافیکی پیوستگی نقایص ساختاری مادرزادی شامل جابهجایی عروق خروجی همزمان با نقایص دیوارهای (VSD/ASD).
ناهنجاریهای پیچیده قلب
جابجایی عروق بزرگ ممکن است بهتنهایی یا همراه با مجموعهای از ناهنجاریهای مادرزادی قلب دیده شود. در موارد پیچیده، تشخیص فقط بر اساس مشاهده یک شریان جابهجا شده کافی نیست و باید تمام ارتباطهای داخلی قلب و عروق بزرگ بررسی شوند.
نقص دیواره بینبطنی
وجود سوراخ میان دو بطن میتواند باعث مخلوط شدن خون شود. در جابجایی عروق بزرگ، محل، اندازه و جهت جریان از این نقص اهمیت زیادی دارد.
اکو برای بررسی موارد زیر به کار میرود:
– محل نقص؛
– اندازه نقص؛
– جهت شانت؛
– شدت جریان عبوری؛
– ارتباط نقص با مسیر خروجی عروق؛
– اثر آن بر فشار بطنها؛
– وجود تنگی زیر دریچهای یا دریچهای.
نقص دیواره بیندهلیزی
ارتباط میان دهلیز راست و چپ میتواند در برخی بیماران باعث مخلوط شدن خون شود. اندازه نقص و محدودیت جریان در محل آن، بهویژه در نوزاد مبتلا به جابجایی کامل عروق بزرگ، اهمیت بالینی دارد.
اکو میتواند نوع ارتباط دهلیزی، جهت جریان و میزان تأثیر آن بر اکسیژنرسانی را بررسی کند.
باز ماندن مجرای شریانی
مجرای شریانی در دوران جنینی ارتباطی طبیعی میان شریان ریوی و آئورت است. در صورت باز ماندن این مجرا پس از تولد، میتواند مسیر دیگری برای ارتباط دو گردش خون ایجاد کند.
در اکو، موارد زیر ارزیابی میشوند:
– اندازه مجرا؛
– جهت جریان؛
– شدت شانت؛
– اثر آن بر اندازه حفرههای قلب؛
– فشار شریان ریوی؛
– میزان وابستگی گردش خون به باز بودن مجرا.
خروج دو شریان بزرگ از بطن راست
در DORV، هر دو شریان بزرگ از بطن راست خارج میشوند. انواع مختلف این بیماری بر اساس محل نقص بینبطنی و ارتباط آن با عروق بزرگ تعریف میشوند.
اکو برای تصمیمگیری درمانی باید مشخص کند:
– آئورت نسبت به شریان ریوی در چه موقعیتی قرار دارد؛
– نقص بینبطنی در کجا قرار گرفته است؛
– آیا خون بطن چپ مسیر مناسبی به آئورت دارد یا خیر؛
– آیا تنگی مسیر خروجی وجود دارد؛
– فشار بطنها چگونه است؛
– عملکرد هر دو بطن در چه وضعیتی قرار دارد.
تنه شریانی مشترک
در تنه شریانی مشترک، بهجای وجود جداگانه آئورت و شریان ریوی، یک شریان بزرگ مشترک از قلب خارج میشود. این ناهنجاری معمولاً با نقص دیواره بینبطنی همراه است.
اکو میتواند موارد زیر را نشان دهد:
– شکل شریان مشترک؛
– محل منشأ شاخههای شریان ریوی؛
– وضعیت دریچه تنه شریانی؛
– میزان نارسایی دری شریانی؛
– میزان نارسایی دریچه؛
– اندازه ووی؛
– وجود ناهنجاریهای قوس آئورت.
بازگشت غیرطبیعی وریدهای ریوی
در بازگشت غیرطبیعی وریدهای ریوی، یک یا چند ورید ریوی بهجای دهلیز چپ، به بخشهایی از قلب راست یا وریدهای سیستمیک متصل میشوند.
بررسی اکو شامل موارد زیر است:
– تعداد وریدهای ریوی قابل مشاهده؛
– محل تخلیه وریدها؛
– وجود انسداد در مسیر وریدی؛
– اندازه دهلیز و بطن راست؛
– وجود نقص بیندهلیزی؛
– فشار شریان ریوی.
در مواردی که مشاهده تمام وریدهای ریوی با اکو دشوار باشد، امآرآی یا سیتی قلب ممکن است کمککننده باشد.
قلب تکبطنی
در برخی ناهنجاریهای پیچیده، ساختار قلب بهگونهای است که اصلاح کامل گردش خون با دو بطن عملکردی ممکن نیست. این وضعیتها در گروه بیماریهای قلب تکبطنی قرار میگیرند.
از جمله موارد مرتبط میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
– سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک؛
– آترزی دریچه تریکوسپید؛
– آترزی دریچه پولمونر؛
– برخی انواع DORV؛
– ناهنجاریهای پیچیده دریچهای و بطنی.
اکو برای ارزیابی اندازه بطنها، وضعیت دریچهها، مسیرهای خروجی، شریانهای بزرگ و جریان خون نقش مهمی در برنامهریزی درمان این بیماران دارد.

تحلیل سگمنتال و مرحلهبهمرحله ارتباطات حفرات و عروق قلبی بر اساس صفحات استاندارد اسکن اولتراسوند.
اکو ساختاری قلب در بررسی بیماریهای پیچیده
اکوکاردیوگرافی ساختاری با هدف بررسی دقیق ارتباطهای آناتومیک قلب و عروق بزرگ انجام میشود. در این نوع بررسی، پزشک تنها به عملکرد دریچهها یا اندازه حفرهها توجه نمیکند، بلکه ارتباط دقیق هر بخش با بخش دیگر را دنبال میکند.
بررسی ارتباطهای قلب
اکو دوبعدی میتواند اطلاعات مهمی درباره موارد زیر فراهم کند:
– محل دهلیزها؛
– ارتباط دهلیزها با بطنها؛
– ارتباط بطنها با شریانهای بزرگ؛
– موقعیت آئورت و شریان ریوی؛
– شکل سپتومهای بیندهلیزی و بینبطنی؛
– اندازه حفرههای قلب؛
– شکل قوس آئورت؛
– وضعیت دریچههای دهلیزیبطنی و نیمههلالی.
در جابجایی عروق بزرگ، تعیین ارتباط بطنها با شریانها اهمیت ویژهای دارد. ممکن است ظاهر قلب در برخی نماها نسبتاً طبیعی به نظر برسد، اما بررسی دقیق منشأ عروق، ارتباطهای داخلی و مسیر جریان خون، تشخیص را مشخص میکند.
داپلر رنگی
داپلر رنگی برای ارزیابی جریان خون در حفرهها، دریچهها و عروق بزرگ استفاده میشود. با کمک آن میتوان موارد زیر را بررسی کرد:
– شانت از طریق ASD یا VSD؛
– جریان در مجرای شریانی؛
– تنگی مسیر خروجی؛
– نارسایی دریچهها؛
– انسداد مسیرهای وریدی؛
– جریان غیرطبیعی میان حفرهها و عروق.
جهت و الگوی جریان در داپلر باید در کنار تصاویر ساختاری تفسیر شود. رنگها بهتنهایی نوع یا شدت ناهنجاری را مشخص نمیکنند.
داپلر طیفی
داپلر طیفی سرعت جریان خون را در بخشهای مختلف ثبت میکند. این روش برای بررسی موارد زیر مفید است:
– اندازهگیری سرعت عبور خون از دریچهها؛
– بررسی گرادیان فشار در مسیرهای تنگ؛
– ارزیابی جریان در شریان ریوی و آئورت؛
– بررسی شدت شانت؛
– تشخیص جریان محدود یا آشفته؛
– ارزیابی الگوی جریان در مسیرهای ترمیمشده.
در بیماران مبتلا به ناهنجاریهای پیچیده، یک اندازهگیری منفرد نباید جدا از سایر یافتههای اکو تفسیر شود؛ زیرا ضربان قلب، فشار خون، کمخونی، داروها و وضعیت تنفسی میتوانند بر سرعت جریان اثر بگذارند.
بررسی عملکرد بطنها
در جابجایی عروق بزرگ، عملکرد بطنها نقش مهمی در تعیین وضعیت بیمار دارد. اکو موارد زیر را بررسی میکند:
– اندازه بطن راست و چپ؛
– ضخامت دیوارهها؛
– قدرت انقباض؛
– حرکت منطقهای دیوارهها؛
– عملکرد سیستولیک؛
– عملکرد دیاستولیک؛
– فشار داخل حفرهها؛
– هماهنگی انقباض بطنها.
در ccTGA، ارزیابی بطن راست سیستمیک اهمیت ویژهای دارد؛ زیرا این بطن وظیفه پمپاژ خون به آئورت و گردش عمومی را بر عهده دارد و ممکن است در طول زمان دچار ضعف عملکرد شود.

رویکرد چندوجهی (Multimodal Imaging) در تشخیص ناهنجاریهای مادرزادی قلب از دوران جنینی تا ارزیابی دینامیک عروقی پیشرفته
تصویربرداری پیشرفته قلب
اکو معمولاً نخستین و مهمترین روش تصویربرداری در ناهنجاریهای مادرزادی قلب است، اما در برخی بیماران برای شناخت دقیقتر ساختارها به روشهای تکمیلی نیاز است.
اکو از راه مری
با قرار دادن پروب در مری انجام میشود و بهدلیل نزدیکی مری به قلب، میتواند تصاویر دقیقتری از برخی ساختارها ایجاد کند.</p>
این روش ممکن است در شرایط زیر استفاده شود:
– کافی نبودن تصاویر اکو از روی قفسه سینه؛
– بررسی دقیق سپتوم دهلیزی و بطنی؛
– ارزیابی مسیرهای وریدی؛
– بررسی دریچهها؛
– ارزیابی نتیجه ترمیم جراحی؛
– بررسی عوارض پس از عمل.
اکو از راه مری معمولاً به آمادگی و در برخی موارد آرامبخشی نیاز دارد. تصمیمگیری درباره آن بر عهده پزشک است.
اکو جنینی
برخی ناهنجاریهای پیچیده قلب را میتوان در دوران بارداری با اکوکاردیوگرافی جنین شناسایی کرد. در این بررسی، ساختار قلب جنین، حفرهها، دریچهها، عروق بزرگ و مسیر جریان خون ارزیابی میشوند.
اکو جنینی ممکن است در شرایط زیر توصیه شود:
– شک به ناهنجاری قلب در سونوگرافی روتین؛
– سابقه فرزند قبلی مبتلا به بیماری مادرزادی قلب؛
– برخی بیماریهای مادر یا جنین؛
– وجود اختلالات کروموزومی یا ژنتیکی؛
– مصرف برخی داروهای خاص در دوران بارداری؛
– ابتلا به دیابت پیش از بارداری.
تشخیص پیش از تولد به خانواده و تیم درمان کمک میکند برای مراقبتهای لازم پس از تولد برنامهریزی کنند.
امآرآی قلب
امآرآی قلب برای ارزیابی دقیق حجم بطنها، عملکرد قلب، عروق بزرگ و مسیرهای جریان خون کاربرد دارد. این روش بهویژه در کودکان بزرگتر و بزرگسالان مبتلا به بیماریهای مادرزادی پیچیده مفید است.
امآرآی میتواند در موارد زیر اطلاعات تکمیلی ارائه دهد:
– ارزیابی بطن راست؛
– بررسی مسیرهای ترمیمشده؛
– اندازهگیری حجم حفرهها؛
– مشاهده شریانهای ریوی؛
– بررسی آئورت و عروق جانبی؛
– ارزیابی بازگشت وریدهای ریوی؛
– تعیین میزان جریان خون در دو ریه.
سیتی آنژیوگرافی قلب
سیتی آنژیوگرافی تصاویر دقیقی از عروق بزرگ و ساختارهای خارج قلب ایجاد میکند. این روش ممکن است برای بررسی قوس آئورت، شریانهای ریوی، عروق کرونر یا ارتباطهای پیچیده عروقی درخواست شود.
بهدلیل استفاده از اشعه و ماده حاجب، انتخاب سیتی باید بر اساس ضرورت پزشکی و با توجه به سن و شرایط بیمار انجام شود.

استفاده از مدلهای پرینت سهبعدی اختصاصی بیمار بر پایه دادههای سیتی و اکو جهت برنامهریزی دقیق پیش از جراحیهای اصلاحی پیچیده.
مدلسازی سهبعدی قلب
مدلسازی سهبعدی میتواند از تصاویر اکو سهبعدی، سیتی یا امآرآی تهیه شود. این مدلها ارتباط میان حفرههای قلب، دریچهها، عروق بزرگ و نقصهای مادرزادی را به شکل قابلفهمتری نشان میدهند.
مدلسازی سهبعدی ممکن است در موارد زیر کاربرد داشته باشد:
– برنامهریزی جراحی؛
– طراحی مداخلات کاتتری؛
– بررسی مسیرهای پیچیده داخل قلب؛
– آموزش بیمار و خانواده؛
– آموزش دانشجویان و تیم درمان؛
– ارزیابی دقیقتر اندازه و محل نقص؛
– ساخت مدل فیزیکی پیش از جراحی در موارد منتخب.
این فناوری جایگزین بررسی پزشک یا اکو استاندارد نیست، بلکه ابزار تکمیلی برای درک بهتر آناتومی پیچیده و انتخاب روش درمان به شمار میرود.

نمایش بصری نشانههای هشداردهنده در نوزادان شامل کبودی انتهاها (سیانوز)، تنفس سریع و افت اشباع اکسیژن خون.
علائم جابجایی عروق بزرگ و بیماریهای پیچیده قلب
علائم به نوع ناهنجاری، شدت اختلال جریان خون و وجود نقصهای همراه بستگی دارند. در نوزادان، مهمترین نشانهها عبارتاند از:
– کبودی لبها یا پوست؛
– تنفس سریع یا دشوار؛
– بیحالی؛
– ضعف هنگام شیر خوردن؛
– تعریق هنگام تغذیه؛
– کاهش وزنگیری؛
– سردی دستوپا؛
– کاهش سطح هوشیاری؛
– کاهش ادرار؛
– ضربان قلب غیرطبیعی.
در کودکان بزرگتر و بزرگسالان ممکن است علائم زیر دیده شود:
– خستگی زودرس؛
– کاهش تحمل فعالیت؛
– تنگی نفس هنگام ورزش؛
– تپش قلب؛
– سرگیجه یا غش؛
– درد قفسه سینه؛
– کبودی هنگام فعالیت؛
– ورم پاها یا شکم؛
– کاهش عملکرد جسمی.
درمانشدگان بیماریهای مادرزادی پیچیده نیز ممکن است جراحی به پی جراحی به پیگیری منظم نیاز داشته باشند؛ زیرا مشکلاتی مانند نارسایی دریچه، اختلال ریتم، تنگی مسیرهای ترمیمشده یا ضعف عملکرد بطن ممکن است در طول زمان ایجاد شوند.

ارزیابی دقیق ساختارهای عروقی و حجم حفرات قلب نوزادان و کودکان در کلینیک فوقتخصصی قلب با استانداردهای مدرن تشخیصی.
بررسی ناهنجاریهای پیچیده قلب در شیراز
برای انجام بررسی ناهنجاریهای پیچیده قلب در شیراز بهتر است مرکزی انتخاب شود که امکان اکوکاردیوگرافی تخصصی برای نوزادان، کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلب را داشته باشد.
در یک ارزیابی کامل، معمولاً موارد زیر بررسی میشوند:
– موقعیت قلب و حفرهها؛
– ارتباط دهلیزها با بطنها؛
– ارتباط بطنها با شریانهای بزرگ؛
– محل منشأ آئورت و شریان ریوی؛
– وجود ASD یا VSD؛
– وضعیت مجرای شریانی؛
– شکل و عملکرد دریچهها؛
– مسیرهای خروجی بطنها؛
– قوس آئورت؛
– شریانهای ریوی؛
– وریدهای ریوی؛
– اندازه و عملکرد بطن راست و چپ؛
– فشار شریان ریوی؛
– شدت شانت یا انسداد؛
– عوارض احتمالی پس از جراحی یا مداخله.
انتخاب نوع اکو
نوع اکو به سن بیمار، وضعیت بالینی و پیچیدگی بیماری بستگی دارد:
– اکو از روی قفسه سینه: روش اولیه و غیرتهاجمی در بیشتر بیماران؛
– اکو جنینی: برای بررسی قلب جنین در دوران بارداری؛
– و اکو از راه مری: در صورت نیاز به تصاویر دقیقتر؛
– اکو سهبعدی: برای بررسی آناتومی پیچیده و برنامهریزی درمان؛
– امآرآی یا سیتی قلب: برای تکمیل ارزیابی عروق و مسیرهای خارج قلب.
هنگام مراجعه بهتر است گزارشهای قبلی اکو، سوابق جراحی، کاتتریزاسیون، تصویربرداری، نوار قلب و فهرست داروهای مصرفی همراه بیمار باشد. مقایسه نتایج جدید با بررسیهای قبلی به تشخیص تغییر بررسیهای قبلی به تشخیص تغییرات تدریجی کمک میکند.
اکوهای دورهای ممکن است برای بررسی موارد زیر انجام شوند:
– عملکرد بطنها؛
– نارسایی دریچهها؛
– تنگی مسیرهای خروجی؛
– تنگی شریانهای ریوی؛
– وضعیت آئورت؛
– وجود شانت باقیمانده؛
– عملکرد مسیرهای ترمیمشده؛
– فشار شریان ریوی؛
– عوارض دیررس جراحی.
فاصله بین بررسیها برای همه بیماران یکسان قبلی تعیین میشود.
چه زمانی مراجعه فوری لازم است؟
وجود علائم زیر، به بهویژه در نوزادان، نیازمند ارابی فوری پزشکی است:
– کبودی واضح یا افزایش ناگهانی کبودی؛
– تنفس شدیداً دشوار؛
– بیحالی یا کاهش سطح هوشیاری؛
– ناتوانی در شیر خوردن؛
– تعریق و خستگی شدید هنگام تغذیه؛
– غش؛
– درد شدید قفسه سینه؛
– تپش قلب پایدار یا بسیار سریع؛
– کاهش قابلتوجه ادرار؛
– سردی شدید اندامها؛
– ورم ناگهانی پاها یا شکم.
در نوزاد مشکوک به جابجایی عروق بزرگ، تأخیر در ارزیابی میتواند خطرناک باشد و باید سریعاً به مرکز مجهز به مراقبت قلبی نوزادان مراجعه شود.
برای آشنایی با سایر ناهنجاریهای مادرزادی قلب، مقاله [انواع ناهنجاریهای مادرزادی قلب قابل تشخیص با اکو] را مطالعه کنید.
> این مقاله جنبه آموزشی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص یا توصیه درمانی پزشک متخصص نیست.
بازدیدها: 2